Broncho- und Gastroskopie in Köln - Endlich wissen wir warum

Hallo,

wir sind zurück aus Köln und wissen nun endlich warum unser Jonas eine Kanüle trägt. Eigentlich waren die News vor Ort nicht so toll - trotzdem sind wir überglücklich nach Hause gefahren, da endlich mal jemand den Fehler gefunden hat.

Also !!!!! Jonas hatte in Köln beim Dr. Puder (HNO) und beim Dr. Laschat (Anästesist) eine Bronchoskopie und eine Gastroskopie. Diese lief super und auch Problemlos. Die 2 Ärzte haben sich unheimlich viel Zeit für uns genommen und Bilder gezeigt von Jonas - im Vergleich auch gesunde Kinder sowie ein Video von den Untersuchungen. Hammer - kann ich nur sagen - endlich 2 kompetente Ärzte.

Nun aber mal zu seinen Problemen.
1. Seine Mandeln sind zu groß und Stoßen aneinander - ist einmal ein Grund für das schlechte Schlucken und auch Atmen -kann operativ einfach korregiert werden - also das kleinste Problem

2. Vor den Stimmritzen befinden sich rechts und links am Kehlkopf 2 Aryknorpel/Stellknorpel - diese sind bei Jonas zu groß und wulstig und verschließen somit beim Atmen den Weg zur Luftröhre - sind auch hinderlich beim Essen bzw. Schlucken. Diese 2 Aryknorpel sind auf jeden Fall entzündelt was auf einen starken Reflux deutet und sind als Mißbildung am Kehlkopf einzuordnen. Ob eine operative Abtragung dieses Gewebes sinnvoll ist muß noch geklärt werden.

3. Das rechte Stimmband ist o.k. - das linke bewegt sich eher irregulär - würde ins Bild passen, da seine linke Seite die schlechte Seite ist - spricht aber nichts gegen eine Stimme.

4. Seine 4er Kanüle schneint zu groß dimensioniert und wurde durch eine 3,5er Tracoe (die wir auch schon benutzten) ausgetauscht

5. eine Tracheomalazie liegt nur mäßig vor und ist nicht der Grund für die Kanüle

6. Jonas hat eine ausgepärgte Bronchomalazie - wir wußten bereits von einer Stenose im rechten Bronchus - diese liegt aber auch links vor - im Video konnte man sehr gut sehen, daß die Bronchengänge zu weich und viel zu klein sind. Warum hat das vorher keiner bei den unzähligen Bronchoskopien gesehen ???

7. Gastroskopie war super - keine Engstelle an der Naht der Speiseröhre - Mageneingang ist deutlich geöffnet wenn er gefüllt ist - also Reflux

Schlußendlich kann man uns nicht sagen ob Jonas jemals von der Kanüle weg kommen wird. Das ist aber o.k. für uns da wir nun endlich, endlich, endlich wissen wo das Problem liegt. Vor allem das Jonas kein Kopfproblem hat sondern anatomisch gar nicht anders atmen kann.

Dr. Laschat hat uns dann zum Passy Muir Ventil geraten, was leider nicht funktioniert hat. Es wäre aber gut wenn er das Ventil tragen konnte - wäre förderlich für die Bronchen und zum Stimmbildung wichtig. Nun sollen wir in 3 Monaten noch einmal kommen damit dann da geschaut werden kann warum das Passy Muir Ventil nicht tolleriert wird - Jonas erbricht sofort - deutet darauf hin, daß der Kehlkopf komplett von den Aryknorpeln verschlossen wird. Sollte wirklich das das Problem sein - könnte etwas Gewebe abgetragen werden um mehr Platz zu schaffen. Trotzdem wäre eine dekanülierung noch nicht in Sicht - da die Bronchen noch zu weich sind. Das kann nur die Zeit und das Wachstum regeln.

Wir sind auf jeden Fall happy ohne Ende endlich zu wissen wodran wir sind auch wenn die Kanüle bleibt.

Ach zu Klinik in Köln will ich noch 1 - 2 worte verlieren. Die Intensivstation war super - tolle Räume - nette Schwestern - man kann alles alleine machen. Was uns nicht gefallen hat waren die Ärzte - die waren sehr unkompetent und konnten unsere Fragen nie wirklich beantworten - außernahme natürlich Puder und Laschat. Ansonsten war auch die Kommunikation zwischen den Stationen sehr schlecht. Die Normalstation konnte der ITS unseren Mediplan nicht geben usw. usw.
Und zur Körnung hatte erst Heiko in der 1. Nacht kein Bett und dann ich in der 2. Nacht. Obwohl alles Wochen vorher bestellt und bestätigt war. Ohne worte.

Hallo Claudia !!

Schön das Du Dich wieder zurück meldest,und uns einen Bericht über den Aufenthalt in Köln gibst. Schön das Jonas alles so gut überstanden hatt und Ihr endlich Klarheit über die Diagnosen habt. Du hörst Dich so positiv an und ich glaube ich habe den Stein von Deinem Herzen fallen gehört Die allgemeinen Probleme mit den Stationen in Köln kennen wir, und Dr. Laschat (der ist ja immer auf der E3) ist ein ganz netter. Wenn wir in Köln auf der E3 waren, haben wir nur mit Dr. Puder persöhnlich oder mit Dr. Laschat gesprochen. Ach ja, und Dr. Hering, der ist auch ein ganz netter. Die anderen Ärzte und besonders eine ganz nette Ärztin auf der E3 mischen sich auch nicht besonders in die Patienten von Dr. Puder ein und das ist auch besser so.
Ich freue mich sehr für Euch und Jonas.

Einen lieben Gruss
Steffi

Hallo Thorsten,

von einer Fundo rät uns Dr. Laschat ab. Nachdem Jonas super mit dem Erythromicyn hinkommt und nur noch 1 - 2x täglich erbricht würde sich die OP nicht lohnen. Außerdem ist der Reflux auch nicht das größte Problem und könnte mit Antra behandelt werden. Müssen hier nur noch einmal eine PH-Metriemessung machen lassen um zu schauen ob das Antra reicht.

Ja die Bronchen - leider gibt es da keine Lösung als Warten, Warten, Warten. Es kann gut sein, daß es sich im laufe des Wachstums verbessert und er damit dann gut zurecht kommt - kann aber auch das Gegenteil sein. Wir gehen jetzt einfach mal vom Schlimmsten aus und lassen und Positiv überraschen.

Habe am WE mit einer Charge Mama telefoniert die schon oft auf den CHARGE Kongressen in den US war. Sie hat mir nur gesagt, daß sie noch nie einen erwachsenen Charger mit Kanüle gesehen hat. Das gibt uns schon wieder mit und ein fünkchen Hoffnung.

Hi,
nun sind wir das 2.x in Köln gewesen und schwer begeistert. Diesmal können wir sogar sagen es war der schönste KH-Aufenthalt jemals. Denn JOnas hat endlich - seit 2,5 Jahren - wieder eine Stimme.

Wir sind nur Kontrolle hin bzw. zum schauen warum das Passy Muir nicht funktioniert. Während der Bronchoskopie durfte ich diesmal dabei bleiben um alles "live" zu sehen. Der Kehlkopf war wesentlich besser - sprich nicht mehr gerötet und entzündet. Dr. Puder hat gesehen, daß die komplette Kehlkopfregion nicht nur zu plump ist sondern auch zu kurz. Würde mit Jonas seiner Anatomie auch übereinstimmen. Während der Aufwachphase hat man ihm dann das Ventil aufgesetzt - was funktionierte. Also haben wir gewartet bis er richtig da war und siehe da es ging. Ich konnte nur neben dem Bett stehen und Weinen, da jOnas spontan eine gute Stimme zeigte.

Es war für uns so bewegend endlich unser Kind wieder zu hören. Ich kann es hier kaum beschreiben. Für uns sind Puder und Laschat 2 Götter in Grün, die alles Mögliches versucht haben, um uns zu helfen. Danke, Danke, Danke.

Auf jeden Fall waren wir dann noch 2 Nächte zur Kontrolle auf der Intensiv und konnten am Freitag gen Heimat fahren. Nun sprich unser Kleiner und war sogar schon heißer vor lauter Testen.

Hallo Anne,

Also wirklich sprechen kann er noch nicht. Er lautiert eher und sagt mal Dinge wie "mamama". Das war es aber auch schon. Wir können aber jeden Tag beobachten, daß er mehr testet. Das wirkliche Sprechen kann aber noch lange dauern, da er 1. ein Spaltenkind ist und 2. Hörbehindert ist. Wir wissen von anderen CHARGE Kindern, daß sie auch schlecht und undeutlich sprechen. Abwarten.

Warum das PMV jetzt funktioniert hat kann keiner sagen. Organisch hätte es schon früher klappen müssen. Doch Jonas hat sofort Panik bekommen wenn es auf der Kanüle saß. Der Trick war nur es in Narkose aufzusetzen und ihn damit aufwachen zu lassen. Laut Dr. Puder hatte er diesen Fall noch nicht, will es sich aber für andere Problempatienten merken.

Nachtwache bleibt gleich. Das Ventil nehmen wir in der Nacht ab da sonst das Sekret zu fest wird. Jonas hat sehr kleine und enge Bronchen, so daß es ein Problem geben könnte wenn sich das Sekret verklebt. Also ändert sich hier nichts.

Hallo Claudia,

ich freue mich gerade mit euch
und ich bin auch froh darum, daß du so mit Dr. Puder zufrieden bist - denn zu ihm will ich mit Jacob auch (bzw. hatte ja eigentlich eh' vor die ganze Geschichte in Köln machen zu lassen).
Bei uns ist es natürlich noch zu früh für eine Sprechkanüle, aber ich muß schon sagen, ich vermisse das Lautieren und fröhliche Quatschen meines Kindes sehr - Jacob selbst weiß den neuen Umstand auch nicht richtig einzusortieren, das tut sehr weh, diesen *was-ist-denn-los-Gesichtsausdruck* seit der OP in seinem Gesicht zu sehen.
Na ja, und ich bin über die fehlenden Laute sehr ängstlich geworden, denn sein Husten hört man erst recht spät über das Babyphon, auch wenn wir ein recht gutes von Phillips haben.
Oh mann ! Das ist alles noch schwer gewöhnungsbedürftig, auch wenn die Pflege etc. mir leicht von der Hand geht.
Aber ich habe wohl unterschätzt, und dann auch noch unter diesen Ratz-fatz-Bedingungen, was für ein Einschnitt -
und zwar im Sinne des Wortes eine Tracheotomie ist.

liebe Grüße, Ulrike

Hallo Ulrike,

das Sprechen wird auch wieder kommen. Wir haben lange nicht geglaubt, daß es geht. Aber Dr. Puder hat einen Weg gefunden. Wir lieben diese 2 Ärzte.

Hallo Claudia,

wir sind neu hier und es ist für mich ungalublich spannend durch die Beitrage zu stöbern. Man kenn ja sonst keinen, mit dem an über das Trachealkanülen reden kann so im Bekanntenkreis

Die Klinik in Köln klingt ja wirklich super kompetent. Wir hatten zwar in Hamburg auch das Gefühl, dass der Dr. Hinrichs uns gut betreut hat, aber dort scheint man sich ja super auszukennen! Im UKEppendorf hat jeder immer nur auf sein Fachgebiet geschaut und keiner mal aufs Ganze.

Ist bei Euch dann an den Aryknorpel operativ etwas Abtragung worden?

Sie sind bei Willi extrem wulstig. Und er hat ja auch Probleme beim Schlucken.

Ich bin so begeistert, dass es bei Euch mit dem Sprechen geklappt hat, das macht wirklich Mut! Vielleicht sollten wir auch mal auf eine kleinere Kanüle gehen...

Liebe Grüße,

Birte

Hallo Birte,

die Aryknorpel sind so geblieben wir sie waren. Wir haben da nix abtragen lassen. Denn das ist ja nur ein Teilproblem des Ganzen. So haben wir ihm das erspart. Von anderen Kindern mit unserer Erkrankung weiß ich, daß sich das mit Aryknorpeln im Wachstum (spreche hier von 5 - 6 Jahren) legt. Sie scheinen wohl nicht in der gleichem Dimension mitzuwachsen.

Die Schluckprobleme haben sich bei Jonas komplett durch das PMV gelegt. Seitdem kann er essen und schlucken. Sicherlich ist der Schluckakt weiterhin nicht so ausgefeilt wie bei einem gesunden Kind - aber es geht.

Mit dem Sprechventil müßt Ihr ggf. noch etwas Geduld haben. Du siehst ja bei uns waren es über 2 Jahre bis es endlich ging. Vielleicht ist die Kanüle wirklich zu groß oder er einfach noch nicht kräftig genug. Er ist ja noch klein.
Trotzdem laß es nicht aus den Augen und versuche doch mal Dein Glück in Köln. Die haben wirklich Ahnung.

Hallo Claudia,

hm, weißt Du warum das Schlucken durch das PMV besser geworden ist???
Wir knapsen hier ziemlich an unserer neuen BNS Diagnose...

Gruß,

Birte

Hallo Birte,

Jonas hatte immer ein Problem mit der Koordination beim Schlucken. Er läßt das Essen einfach hinter laufen und da ging es mal in die Speiseröhre und mal in die Luftröhre. Bei dem PMV geht das nicht mehr. Er muß automatisch seinen Speichel und sein Essen in die richtige Röhre schlucken. Da beim Ausatmen das Ventil schließt - schließt auch der Kehldeckel richtig und somit kann es nicht mehr fehlgeleitet werden.
Sicherlich passiert es schon mal, daß er sich verschluckt, aber das bemerkt er sofort indem er Hustet. Vorher konnte er aspirieren ohne eine Reaktion zu zeigen.

Jonas hat übrigends auch eine Einseitige Lähmung der Stimmbänder. Allerdings haben wir davon noch nicht viel gemerkt.

Ein anderes Kind, daß wir kennen hat ebenfalls eine beidseitige Stimmbandparese und spricht und ißt trotzdem. Auch er hat das PMV und trägt mit seinen 10 Jahren eine 4er Kanüle.